Table 3.

ISM included in the discovery cohort (n = 200): univariate analyses of prognostic factors for PFS and OS

No. of cases/total casesPFSOS
Median (y)P*Median (y)P*
Clinical and laboratory variables      
 Age at diagnosis      
  ≥55 y 52/200 NR .008 NR NS 
  <55 y 148/200 32  NR  
 Organomegalies    NR  
  Hepatomegaly      
    No 181/196 32 NS NR NS 
   Yes 15/196 NR  NR  
  Splenomegaly      
    No 186/196 32 NS NR NS 
   Yes 10/196 NR  NR  
  Hepatomegaly/splenomegaly      
   No 174/196 32 NS NR NS 
   Yes 22/196 NR  NR  
 Osteolysis/osteoporosis      
  Yes 141/170 32 NS NR NS 
  No 29/170 NR  NR  
 Biochemical features      
  ANC      
   ≤2.6 × 109/L 30/184 NR NS NR NS 
   >2.6 × 109/L 154/184 NR  NR  
  No. of platelets      
   ≤150 × 109/L 8/189 NR NS NR NS 
   >150 × 109/L 181/189 32  NR  
  Hemoglobin      
   ≤110 g/L 1/189 NR NS NR NS 
   >110 g/L 188/189 32  NR  
  LDH      
   >230 U/L 140/190 NR .001 NR NS 
   ≤230 U/L 50/190 30  NR  
  SAP      
   <140 U/L 182/193 32 .001 NR <.001 
   ≥140 U/L 7/193 NR  NR  
  sβ2M      
   <2.5 µg/mL 170/187 NR <.001 NR <.001 
   ≥2.5 µg/mL 17/187 5  NR  
  IgE      
   <100 KU/L 154/176 30 NS NR NS 
   ≥100 KU/L 22/176 NR  NR  
Genetic features      
 Gene variants      
  ASXL1      
   WT 193/200 32  NR  
   VUS 5/200 NR NS NR NS 
   Pathogenic 2/200 2 <.001 NR <.001 
  CDH11      
   WT 199/200 32  NR  
   VUS 1/200 NR NS NR <.001 
  DNMT3A      
   WT 190/200 32  NR  
   VUS 3/200 NR NS NR NS 
   Pathogenic 7/200 6 <.001 NR <.001 
  EPHA7      
   WT 199/200 32  NR  
   VUS 1/200 NR NS NR NS 
  ITGA10      
   WT 198/200 32  NR  
   Pathogenic 2/200 NR NS NR NS 
  KAT6B      
   WT 199/200 32  NR  
   VUS 1/200 NR NS NR NS 
  PIK3CD      
   WT 197/200 32  NR  
   VUS 3/200 NR NS NR NS 
  ROS1      
   WT 197/200 32  NR  
   VUS 3/200 NR NS NR NS 
  RUNX1      
   WT 198/200 32  NR  
   VUS 1/200 NR NS NR NS 
   Pathogenic 1/200 2 <.001 NR <.001 
  SF3B1      
   WT 198/200 32  NR  
   VUS 2/200 NR NS NR NS 
  TET2      
   WT 194/200 32  NR  
   VUS 2/200 NR NS NR NS 
   Pathogenic 2/200 NR NS NR NS 
  A/R/D gene pathogenic variants      
  No 191/200 32  NR  
  Yes 9/200 5 <.001 NR <.001 
  A/R/D gene pathogenic variants      
  ≥30% 192/200 32  NR  
  <30% 8/200 4 <.001 7 <.001 
 Number of mutated cases      
  Isolated KIT mutation 165/200 32  NR  
  ≥1 VUS variant 21/200 NR NS NR NS 
  ≥1 Pathogenic variant other than KIT 14/200 6 <.001 NR <.001 
 KIT mutational profile in the BM      
  MC restricted 106/200 NR <.001 NR .009 
  Multilineal involvement† 94/200 30  NR  
 BM KIT D816V allele frequency      
  <1% 118/191 NR <.001 NR .004 
  ≥1% 73/191 30  NR  
 PB KIT D816V allele frequency      
  <6% 83/96 NR <.001 NR .03 
  ≥6% 13/96 15  NR  
No. of cases/total casesPFSOS
Median (y)P*Median (y)P*
Clinical and laboratory variables      
 Age at diagnosis      
  ≥55 y 52/200 NR .008 NR NS 
  <55 y 148/200 32  NR  
 Organomegalies    NR  
  Hepatomegaly      
    No 181/196 32 NS NR NS 
   Yes 15/196 NR  NR  
  Splenomegaly      
    No 186/196 32 NS NR NS 
   Yes 10/196 NR  NR  
  Hepatomegaly/splenomegaly      
   No 174/196 32 NS NR NS 
   Yes 22/196 NR  NR  
 Osteolysis/osteoporosis      
  Yes 141/170 32 NS NR NS 
  No 29/170 NR  NR  
 Biochemical features      
  ANC      
   ≤2.6 × 109/L 30/184 NR NS NR NS 
   >2.6 × 109/L 154/184 NR  NR  
  No. of platelets      
   ≤150 × 109/L 8/189 NR NS NR NS 
   >150 × 109/L 181/189 32  NR  
  Hemoglobin      
   ≤110 g/L 1/189 NR NS NR NS 
   >110 g/L 188/189 32  NR  
  LDH      
   >230 U/L 140/190 NR .001 NR NS 
   ≤230 U/L 50/190 30  NR  
  SAP      
   <140 U/L 182/193 32 .001 NR <.001 
   ≥140 U/L 7/193 NR  NR  
  sβ2M      
   <2.5 µg/mL 170/187 NR <.001 NR <.001 
   ≥2.5 µg/mL 17/187 5  NR  
  IgE      
   <100 KU/L 154/176 30 NS NR NS 
   ≥100 KU/L 22/176 NR  NR  
Genetic features      
 Gene variants      
  ASXL1      
   WT 193/200 32  NR  
   VUS 5/200 NR NS NR NS 
   Pathogenic 2/200 2 <.001 NR <.001 
  CDH11      
   WT 199/200 32  NR  
   VUS 1/200 NR NS NR <.001 
  DNMT3A      
   WT 190/200 32  NR  
   VUS 3/200 NR NS NR NS 
   Pathogenic 7/200 6 <.001 NR <.001 
  EPHA7      
   WT 199/200 32  NR  
   VUS 1/200 NR NS NR NS 
  ITGA10      
   WT 198/200 32  NR  
   Pathogenic 2/200 NR NS NR NS 
  KAT6B      
   WT 199/200 32  NR  
   VUS 1/200 NR NS NR NS 
  PIK3CD      
   WT 197/200 32  NR  
   VUS 3/200 NR NS NR NS 
  ROS1      
   WT 197/200 32  NR  
   VUS 3/200 NR NS NR NS 
  RUNX1      
   WT 198/200 32  NR  
   VUS 1/200 NR NS NR NS 
   Pathogenic 1/200 2 <.001 NR <.001 
  SF3B1      
   WT 198/200 32  NR  
   VUS 2/200 NR NS NR NS 
  TET2      
   WT 194/200 32  NR  
   VUS 2/200 NR NS NR NS 
   Pathogenic 2/200 NR NS NR NS 
  A/R/D gene pathogenic variants      
  No 191/200 32  NR  
  Yes 9/200 5 <.001 NR <.001 
  A/R/D gene pathogenic variants      
  ≥30% 192/200 32  NR  
  <30% 8/200 4 <.001 7 <.001 
 Number of mutated cases      
  Isolated KIT mutation 165/200 32  NR  
  ≥1 VUS variant 21/200 NR NS NR NS 
  ≥1 Pathogenic variant other than KIT 14/200 6 <.001 NR <.001 
 KIT mutational profile in the BM      
  MC restricted 106/200 NR <.001 NR .009 
  Multilineal involvement† 94/200 30  NR  
 BM KIT D816V allele frequency      
  <1% 118/191 NR <.001 NR .004 
  ≥1% 73/191 30  NR  
 PB KIT D816V allele frequency      
  <6% 83/96 NR <.001 NR .03 
  ≥6% 13/96 15  NR  

LDH, lactate dehydrogenase; NR, not reached; NS, not statistically significant; WT, wild-type.

*

Versus WT group.

†

Ninety-three cases had the KIT D816V mutation and 1 had the KIT D816H mutation.

View Large
This Feature Is Available To Subscribers Only

or Create an Account

Close Modal
Close Modal